آناتومی،آنومالی و جراحیهای کرانیوفیشیال

در این پست آموزشی قصد داریم در رابطه با آنومالی و جراحیهای کرانیوفیشیال صحبت کنیم و دررابطه با تشخیص ،درمان و پروفیلاکسی آن،توضیحاتی را در اختیار اعضای سایت مداسمارت قرار بدهیم.

آناتومی و فیزیولوژی کرانیوفیشیال

صورت، بخش قدامی سر است و از پیشانی، گونه ها، بینی، لبها وچانه تشکیل  شده است (گوشها جزء صورت محسوب نمی شوند). چشم ها که در اربیت های استخوانی قرار گرفته اند، جزئی از مشخصات صورت هستند ولی از لحاظ تکنیکی جزئی از صورت محسوب نمی شوند.

ساختار اسکلتی صورت و جمجمه  شامل استخوان فرونتال پیشانی است.

بخش فوقانی اربیت:

استخوان فرونتال، بخش فوقانی اربيتها را تشکیل می دهد. از طریق درزهای جمجمه ای (خط اتصالی بین استخوان های جمجمه)، استخوان فرونتال به استخوانهای اسفنوئید، اتموئید، استخوان های جفت بینی، لاكريمال، ماگزیلا و زیگوماتیک متصل است.

بخش خلفی اربیت:

بخش خلفی اربیت از استخوان اسفنوئید (که شبیه یک پروانه با بال های باز شده است )و استخوان های کامی تشکیل شده است.

بخش میانی اربیت:

دیواره ی میانی اربیت از استخوانهای اتموئید ، لاكريمال، استخوان های بینی و ماگزیلا ساخته شده است.دیواره ی طرفی آن از استخوان زیگوماتیک (استخوان ملار)یا گونه تشکیل شده است.استخوان نامنظم اتموئید،هم چنین در تشکیل سقف و دیواره ی طرفی هر یک از حفرات بینی،شرکت میکند.استخوانهای بینی(نازال)،پل بینی را در بین اربیت ها تشکیل می دهند.

استخوان ماگزیلا:

ماگزیلا (فک فوقانی که کام را می سازد)، از طرفین با استخوان زیگوما و تمپورال ارتباط دارد و این استخوان در زیر اربیت و در امتداد حفره ی قدامی بینی قرار دارد. استخوان های ماگزیلا، جفت هستند و در بین بینی و حفره ی دهان، به یک دیگر متصل می گردند. آلوئولها که مکان هایی جهت قرارگیری دندان ها هستند، در امتداد زائده آلوئولار ماگزیلا قرار دارند.

راموس مندیبل (استخوان قوسی شکل فک تحتانی) به استخوان های تمپولار متصل شده و مفاصل تمپورومندیبولار را در جلوی گوش ها، تشکیل میدهند. آلوئولها (محل قرارگیری دندانها)، در زائده ی آلوئولار به یک دیگر می رسند و چانه (ناحیه منتال) را تشکیل می دهند.

ساختار استخوانی صورت، با عضلات، عروق و اعصاب سطحی، اپیدرم و درم پوشیده می شود. سایر ساختارها (یعنی، مجاری و سینوس ها [فضاهای هوایی در بافت های نرم یا ساختارهای استخوانی صورت، قرار دارند.

توجهات در جراحی کرانیوفیشیال (جمجمه ای – صورتی)

عبارت کرانیوفیشیال ، به جمجمه و صورت اشاره دارد. جراحی کرانیوفیشیال، پیچیدگی زیادی دارد و از جنگ جهانی دوم انجام می شود. پائول تسير جهت اصلاح دفورمیتی های استخوانی اربیت، از اتوگرافت های استخوانی و روش ترانس کرانیال استفاده نمود. او در سال ۱۹۵۸، اولین جراحی موفقیت آمیز استئوتومی لفورت ||| را انجام داد و به عنوان پدر جراحی کرانیوفیشیال مطرح گردید.

جهت دستیابی به تقارن آنومالی های  صورت (در بیماری های مادرزادی، دلایل نئوپلاستیک یا تروماها) می توان از یک تیم شامل چندین جراح در تخصص های مختلف بهره گرفت..

تیم جراحی کرانیوفیشیال ممکن است شامل یک جراح پلاستیک، جراح اعصاب، متخصص چشم، جراح دهان، جراح و متخصص بیهوشی باشد.برخی از جراحی ها ممکن است نیازمند انجام بیش از 100 مرحله ی جداگانه بوده و 14 تا 16 ساعت به طول بینجامد.

پیشرفتهای زیادی در جنبه های مختلفی از این جراحیهای پیچیده و آنومالی کرانیوفیشیال، انجام شده است که این موضوع سبب شده تا با دشواری و عارضه ی کمتری، به تغییر شکل جمجمه یا ترمیم بافت نرم پرداخته شود. ترمیم آنومالی کرانیوفیشیال را باید در سریع ترین زمان ممکن انجام داد که این ترمیم جهت رفع تأثیرات فیزیولوژیکی و روانی ناشی از دفورمیتی، انجام می شود (بدون توجه به سن). ترمیم در محل اولیه دفورمیتی، نه تنها سبب کاهش آسیب روانی بلکه همچنین سبب پیشگیری از بدشکلی کرانیوفاسیال ناشی از آسیب مغزی و عصبی (یک پروسه ی بیماری یا آسیب تروماتیک، خواهد شد.

تشخیص آنومالی های کرانیوفیشیال:

بررسی سی تی اسکن سه بعدی و سفالومتری (بررسی ابعاد سر) از طریق عکسهای قبل از عمل بیمار، یک موضوع مهم در تشخیص گستردگی ضایعه ی صورتی و تعیین پلان درمان اسکلتی است. اندازه ی دقیق نقایصی که نیاز به گرافتهای استخوانی دارند را می توان از این طریق تعیین کرد.

بسیاری از اعمال جراحی شامل اصلاح مال اکلوژن مندیبل، همزمان با ترمیم ساختارهای اسکلتی اربیت – جمجمه ای، انجام می شود.

در طول انجام این جراحی های گسترده کرانیوفیشیال، کاهش فشار خون در طول بیهوشی به کاهش خونریزی کمک می کند. بیمار باید در تمام طول جراحی و به طول مداوم از لحاظ میزان خونریزی، مانیتورینگ گردد. انجام یک تراکئوتومی در قبل جراحی، ممکن است جهت حفظ راه هوایی در بعد جراحی، ضرورت داشته باشد.

آنومالیهای کرانیوفیشیال

آنومالیهای مادرزادی کرانیوفیشیال، تأثیر عظیمی بر زندگی و فعالیتهای کودکان و خانواده های آنان دارد. این کودکان، بیشتر عمر خود را در درمان های دارویی و جراحی سپری می کنند و بعد آن باید تحت درمان های روانی – اجتماعی قرار بگیرند. این کودکان نه تنها از لحاظ ظاهر فیزیکی دچار نقص هستند بلکه اغلب دچار اختلالات بینایی، تکلمی و شنوایی نیز می باشند.

در برخی از موارد، کودک ممکن است از عقب افتادگی ذهنی یا سایر آسیب های مغزی که سبب تشنج می شوند، رنج ببرد. در ۷۷ درصد موارد، اصلاح آنومالی های نوزادان سبب حفظ تکامل طبیعی مغز خواهد شد (البته اگر با سایر اختلالات ژنتیکی همراه نباشد). اغلب نقایص کرانیوفیشیال، منشا ژنتیکی ندارند.

اصلی ترین هدف های جراحی کرانیوفیشیال:

برخی از این آنومالیها، بسیار وخیم و وحشتناک نقایصی که حیات نوزاد را در ساعت ها یا روزهای تولد به خطر می اندازد، موضوع اصلی و چالش برانگیزی است. اولین هدف در مداخله ی جراحی، حمایت از عملکردهای کودک مانند تنفس، غذاخوردن، ارتباط و بینایی است. هدف دوم طبیعی تر کردن ظاهر کودک است. نواحی اولیه ی جمجمه نوزاد را که در دفورمیتی های کرانیوفیشیال درگیر می شوند را نشان می دهد.

تمامی اقدامات درمانی، نیاز به یک تیم متشکل از متخصصین رشته های مختلف دارد. موضوع بعدی که باید مدنظر قرار داد این است که این کودکان ممکن است دچار نقایص مادرزادی دیگری نیز در ارگان های داخلی یا اندام هایشان باشند که باید به طور همزمان آنها را نیز شناسایی کرد (علاوه بر نقایص سر و گردن).

بیشتر آنومالیهای سر و گردن، براساس نوع دیفکت (نقص) و تاثیر آن بر روی تکامل صورت و جمجمه، طبقه بندی می گردند.

در تمام طول جراحی و به طول مداوم از لحاظ میزان خونریزی، مانیتورینگ گردد. انجام یک تراکئوتومی در قبل جراحی، ممکن است جهت حفظ راه هوایی در بعد جراحی، ضرورت داشته باشد.

مهم ترین این سندرم ها، عبارتند از:

1) کرانیوسینوستوز :

به معنای اتصال یک یا چند درز جمجمه ای است. می تواند یک طرفه و دو طرفه باشد که سبب غیر طبیعی شدن صورت و افزایش فشار داخل جمجه گردد. روش های تشخیصی شامل استفاده از تصاویر ازاشعه ی ایکس، سونوگرافی کرانیال و تصاویر سی تی اسکن سه بعدی است. کرانیوسینوستوز مادر زادی، ۵ مورد در هر ۱۰۰۰۰ تولد گزارش شده است.

a)اسکافوسفالی:

شایع ترین نوع است. بسته شدن درز ساژینال جمجمه، سبب افزایش طول قدامی – طرفی جمجمه میشود.

b)پلاگیوسفالی:

ناشی از اتصال یک طرفه یا نامتقارن درز کرونال است که ممکن است درز لمبدوئید را نیز درگیر کند

c)اکروسفالی / اکسی سفالی / توریسفالی:

به دلیل اتصال درزهای کرونال و فرونتواتموئیدال ایجاد می شود که سبب افزایش محور عمودی جمجمه خواهد شد که به این حالت سر برج شکل نیز گویند.این حالت، در بیماری کروزن و سندرم آپرت دیده می شود

d)براکیوسفالی:

به دلیل اتصال درز کرونال و کوتاه شدن ساژیتال جمجمه ایجاد می شود. جمجمه، پهن و کوتاه است.این وضعیت در بیماری کروزن دیده می شود.

e)تریگونوسفالی:

شیوع کمتری دارد.به دلیل بسته شدن ناکامل درز میوپیک و درز فرونتو اتموئیدال(بین استخوان فرونتال و اتموئید)ایجاد میشود.جمجمه به شکل سه گوش با راس به سمت جلو و هیپوتلوریسم (کم شدن فاصله ی استخوانی بین چشم ها)مشخص میشود.

2)هایپر تلور یسم :

یک نقص ژنتیکی است که ممکن است به طورمستقل و یا در نتیجه ی یک شکاف صورتی خط وسط و یا انسفالوسل(هرنی مغزی)ایجاد گردد. در این وضعیت، فاصله ی استخوانی بین چشمها (فاصله بین دیواره های میانی چشمهابا یکدیگر افزایش می یابد. این کودکان دچار دوبینی و فقدان حس بویایی هستند.

3)سندرم پیر – رابین :

این وضعیت با میکروگناتی” (کوچکی فک تحتانی)، هایپرپلازی مندیبل، شکاف وسیع کام، گلوسیتوز( افتادگی و بیرون زدگی زبان که ممکن است سبب آپنه گردد)، و سختی در غذاخوردن مشخص می گردد .

4)بیماری کروزون :

این بیماری با گرانیوسینوستوز (براکی سفالی و توریسفالی)، عقب رفتگی بخش میانی صورت با هیپوپلازی ماگزیلا، اربیت کم عمق، آسیب دیدگی عصب بینایی، بینی شبیه به منقار طوطی، عقب ماندگی ذهنی و انسداد راه هوایی مشخص می گردد.

5)سندرم تریچر کولینر:

یک نقص اتوزومی غالب است که سبب استخوان سازی ناقص مندیبولوفاسیال (ماندیبل _صورتی)می شود.

 علایم عبارتنداز:

• شکافهای طرفی صورت (ماگزیلا و قوسهای گونه ای)
• باریک شدگی اوروفارینکس و یک کام قوسی شکل (با یا بدون شکاف)
• دفورمیتی گوش خارجی با یا بدون نقایص گوش میانی و داخلی و کاهش شنوایی انتقالی 
• دفورمیتی های پلک تحتانی به علاوه ی کلوبوم (شکاف عنبیه) وفقدان کامل یا ناکامل مژه های تحتانی و دفورمیتی بینی.
• کلاپس مری، نیازمند لوله ی تغذیه ای می باشد و آپنه، نیاز به تراکئوستومی دارد.

6) کرانیوفیشیال میکروزوميا:

به دلیل وقفه در تکامل داخل رحمی قوسهای اول و دوم برونشیال ایجاد می شود. به این سندرم دهانی – منديبلی – گوشی نیز گویند.

بیشتر در افراد مذکرشایع است. معمولا یک طرفه است ولی دو طرفه نیز می تواند اتفاق بیفتد. می تواند با سایر نقایص نیز همراه باشد که عبارتنداز: تورتیکولی (کجی گردن)، کرانیوسینوستوز، میکروتیا (کوچکی لاله ی گوش)، شکافهای صورتی، فقدان ریه یا کلیه، موارد غیر طبیعی عصب کرانیال، شکل غیر طبیعی مهره ها، شکل غیر طبیعی چشم، مشکلات تغذیه ی دهانی و کلاپس مسیر هوایی

7)سندرم آپرت :

به آن آكروسفالوسینداکتیلی نیز گویند(سندروم اتوزومی غالب که شامل آنومالی های اندام ها، سر و دستها است).

علایم این سندرم عبارتنداز:

• کرانیوسینوستوز کرونال.
• بیرون زدگی کره ی چشم (اگزوار بیتیسم).
• هایپر تلوریسم.
• هایپوپلازی ماگزیلاری.
• بینی پهن و منقاری.
• کام باریک با شیار میانی(با یا بدون شکاف).
• سفتی آرنج ها_شانه ها و هیپ ها.
• انسداد راه هوایی که به طور ثانویه در اثر هایپوپلازی بخش میانی صورت اتفاق می افتد،نیازمند انجام تراکئوستومی است و آنومالی های قلب،ریه و کلیه می تواند کشنده باشد.
• به دليل غير طبیعی بودن لوله های استاش، فرد ممکن است دچار مشکلات شنوایی باشد.

8)میکروتیا:

گوش های کوچک و یا عدم وجود گوش.

 دفورمیتیهای کرانیوفیشیال مادرزادی را می توان از طریق جراحی و به روش های گوناگون شکل دهی جمجمه، درمان نمود .برخی از این اعمال جراحی نیازمند این هستند که کودک از وسایل کششی خارجی میانی صورت استفاده کند به گونه ای که روزانه آنها را سفت نموده تا سبب انتقال صورت به سمت جلو گردد .

در بعضی از شرایط، گنبد جمجمه را از طریق باز کردن درزها و استفاده از کلاه مخصوص (هلمت)، اصلاح می کنند. هر یک از این نقایص مادرزادی دارای درجات مختلفی از عقب ماندگی ذهنی در ارتباط با تحت فشار قرار گرفته مغز هستند که باید  آن را جهت به حداقل رساندن آسیب، درمان کرد..

جراحی های کرانیوفیشیال

اصلاح بخش میانی صورت

یک برش دو طرفه ی پیشانی و بلند کردن فلپ استخوانی تال، می توان به قاعده ی حفره ی کرانیال قدامی دسترسی یافت.

در حالی که جراح اعصاب فلپ را بلند می کند، جراح پلاستیک ممکن است در صورت نیاز به گرافت استخوانی اتولوگ، مشغول به جدا کردن استخوان از دنده یا تاج ایلیاک باشد. گاهی ممکن است، از کالواریا (کاسه ی سر) استفاده شود.

اسکلت صورتی را از قاعده ی جمجمه جدا می نماید. جراح پلاستیک، بافت نرم اطراف چشم، محتویات اربیت و بافت نرم روی پل بینی را جدا می کند. پریوست روی سطح قدامی ماگزیلا جدا می شود. استئوتومی ها را در بالای ناحیه ی فوقانی اربیت بریده تا دیواره های طرفی آزاد گردد. یک استئوتومی ماگزیلاری قدامی از طریق یک دسترسی تحت اربیتال، تا زیر زوائد فرونتال ماگزیلا گسترش می یابد. استئوتومی های حفره ی کرانیال قدامی و دیواره های طرفی و كف اربیت را تکمیل می کنند. استخوان های آزادشده رامی توان در فضای سه بعدی حرکت داد و در محل مورد نظر قرار داد.آن هارا می توان توسط پلیت یا سیم(وایر)در سر جای خود ثابت نمود.

نقش وایرها و سیم ها در فیکس استخوان:

جهت حفظ ثبات، گرافت های استخوانی را نیز توسط سیم در نقایص ایجادشده، فیکس می کنند. پلیتها و فیکستاتورهای قابل جذب، در بازار موجود است. اغلب جهت القای استخوان سازی، استفاده از تکه ها، خرده ها یا پودر استخوان دمینرالیزه به گرافتهای استخوانی ترجیح داده می شود. فلپ استخوان فرونتال را در جای خود قرار داده و برش بسته می شود.استئوتومی های مندیبل ممکن است قبل از بستن زخم و جهت اصلاح نظم فکها انجام پذیرد. چه این کار لزومی داشته باشد یا نداشته باشد، مندیبل را از طریق وایرهای اینتر ماگزیلاری (داخل ماگزیلا) و وایرهای آویزان کننده به قوس گونه ای، ثابت می کنند.

بسته به نوع آنومالی کرانوفیشیال، از استئوتومی های داخل جمجمه ای و خارج جمجمه ای گوناگونی جهت اصلاح، منظم کردن یا تغییر موقعیت استخوان های صورت و ترمیم بافتهای نرم استفاده می شود.

بسیاری از بیماران جهت جراحی های اصلاحی دیگر، به اتاق عمل باز خواهند گشت. افتادگی پلک و یا جراحی عضلات خارج چشمی، توسط چراغ چشم (افتالمولوژیست) انجام می شود.

داکریوسیستورینوستومی:

داکریوسیستورینوستومی (ایجاد یک ارتباط بین کیسه اشکی و حفره بینی) و یا ترمیم بینی، توسط یک رینولوژیست (متخصص بینی) انجام می گیرد و تقویت استخوانی یا بریدن استخوان ماگزیلا و یا مندیبل جهت جا به جایی، توسط جراح پلاستیک یا دهان انجام می شود. در طول همه ی این جراحیها، باید از آسیب به اعصاب بینایی و صورتی و همین طور شریانها و وریدها خودداری کرد.

جراحی های اربیت

 فضای زیاد غیرطبیعی بین اربیت های استخوانی (هایپر تلوریسم) و یا محل غیر طبیعی اربيتها (دیس توپی)، معمولا به طور ثانویه در اثر سایر موارد غیر طبیعی کرانیوفیشیال روی می دهد. حرکت دادن دیواره های میانی اربیت، سبب اصلاح هایپرتلوریسم خفیف می گردد.ممکن است جهت تغییر زاویه ی اربیتها و جابه جایی لیگامانهای کانتال میانی چشمها،نیاز به دسترسی ترکیبی داخل جمجمه ای و خارج جمجمه ای باشد.